INTRODUÇÃO
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma das principais causas de morte súbita em jovens, com manifestações que podem ser mais desafiadoras de serem reconhecidas na infância em comparação com os adultos, uma vez que a doença pode ser assintomática ou apresentar sintomas mais discretos, como dor torácica e dispneia, frequentemente exacerbados por esforço físico.
RELATO DO CASO
Paciente, sexo feminino, 11 anos de idade, sem comorbidades prévias ou história familiar de morte súbita conhecidas, há 2 anos iniciou quadro de dor torácica e dispneia aos moderados esforços. Diante da sintomatologia apresentada procurou atendimento médico. Eletrocardiograma revelou importante sobrecarga biventricular. Ecocardiograma transtorácico mostrou hipertrofia septal assimétrica importante (43 mm), movimento anterior sistólico da valva mitral, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo com gradiente sistólico de 61 mmHg em repouso e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (VE) à análise qualitativa (Strain global longitudinal do VE -6.9%). Ressonância magnética do coração revelou acometimento difuso do VE, com acometimento de todos os segmentos da porção apical, parede septal médio-basal e o ápice (imagem abaixo), com maior espessura de 33 mm da parede septal da porção média e carga de fibrose de 19% da massa do VE. Caso foi discutido em Heart Team de hospital terciário de Cardiologia, sendo indicado CDI como profilaxia primária considerando a carga de fibrose miocárdica extensa e aumento septal importante. Não foi indicada terapia para redução septal considerando hipertrofia miocárdica difusa do VE, sem benefício em abordar apenas o septo.
DISCUSSÃO
A progressão da CMH em crianças pode ser mais imprevisível. Em alguns casos, a hipertrofia do VE pode ser mais acentuada e progredir mais rapidamente como no caso apresentado, enquanto em outros, a condição pode se estabilizar.
Quando a hipertrofia é significativa, especialmente envolvdo toda a espessura do VE ou com presença de fibrose, temos um aumento no risco de morte súbita cardíaca, arritmias ventriculares e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
CONCLUSÃO
A CMH em crianças pode ser difícil de diagnosticar, especialmente quando os sintomas são leves ou ausentes, e não tem história familiar positiva. Porém, o seu diagnóstico é fundamental para a prevenção de complicações graves.
