Introdução: As válvulas cardíacas são estruturas essenciais para o correto funcionamento do coração, responsáveis por regular o fluxo sanguíneo. Existem quatro válvulas principais: pulmonar e tricúspide (VPT), à direita, que controlam o fluxo entre coração e pulmões, e aórtica e mitral (VAM), à esquerda, que regulam o fluxo de sangue oxigenado para o corpo. Malformações nas válvulas podem causar estenoses ou insuficiências, exigindo diagnóstico e intervenção precoce no caso de complicações, como insuficiência cardíaca ou mesmo morte súbita. A análise de ambas as condições faz-se crucial para a identificação de prevalência e de gravidade, visando reduzir a morbimortalidade entre recém-nascidos (RN). Métodos: Trata-se de um estudo epidemiológico, retrospectivo e descritivo que analisou os dados de nascidos vivos com malformações nas válvulas cardíacas no estado de São Paulo entre 2015 a 2024. Foi consultado o Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS), considerando as variáveis: tipo de malformação valvar, faixa etária materna, sexo, índice Apgar e peso ao nascer. Resultados: No período, São Paulo registrou 5.586.048 nascidos vivos, com 1.251 (0,02%) tendo malformações valvares. Desses, 54,60% tiveram o lado esquerdo do coração afetado e 45,40% o lado direito. A maioria era do sexo masculino (54,92%) e a faixa etária materna mais associada foi 30-39 anos (50,60%). A taxa de Apgar ≤ 3 no primeiro minuto foi de 1,27% para os sem malformações, 5,63% para VPT e 4,69% para VAM, com risco relativo (RR) de 4,43 e de 3,69, respectivamente. No quinto minuto, a taxa foi de 0,26% para os sadios, 1,97% para VPT e 1,17% para VAM (RR entre as malformações=1,68). O baixo peso ao nascer foi observado em 23,94% dos RN com defeito na VPT e 18,30% na VAM (RR=1,31). Conclusões: Malformações em VAM foram mais frequentes. Houve maior prevalência entre meninos filhos de mães mais velhas, destacando a relevância do cuidado pré-natal para condução de gestações em idade materna avançada. RN com malformações tiveram Apgar mais baixos, tanto no primeiro quanto no quinto minuto, e, apesar da melhora inicial, os valores continuaram inferiores. RN com defeitos em VPT tiveram pior Apgar e mais baixo peso ao nascer, indicando pior prognóstico e maior gravidade do lado direito. O RR superior a 1 em todos os cenários evidencia que a presença de uma malformação valvar é fator de risco para a morbimortalidade, destacando a urgência de políticas públicas voltadas ao cuidado especializado desse grupo de RN, sobretudo nos casos de VPT em São Paulo, por serem mais críticos.
