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CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA APICAL (DE YAMAGUCHI): UM SUBTIPO A SER LEMBRADO DIANTE DE DOR TORÁCICA

Laura Centurião Nunes, Letícia Homsani Belo Pereira, Fernanda Almeida Andrade, Wilma Noia Ribeiro, Hussein Ali El Zein, Jackelline Camargo Preto, Caio Saad de Biazi, Luiz Otávio de Oliveira Filho, Giancarlo Miranda Carnicelli, Vitor Scalone Netto
UNIFESP - Univers. Federal de São Paulo - São Paulo - SP - BRASIL

INTRODUÇÃO
 A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética autossômica dominante caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda, sendo a forma apical (CMHA) um subtipo raro. Ela afeta majoritariamente homens por volta dos 40 anos e pode apresentar-se de maneira assintomática ou com dispneia, angina, síncope e morte súbita.

RELATO
Homem, 40 anos, pardo, natural de São Paulo, apresentou dor torácica em aperto durante exercício físico, aliviada ao repouso, que motivou procurar atendimento ambulatorial. Relatava também síncope desliga-liga, com recuperação espontânea e sem sequelas. Portador de obesidade grau I e hipertensão arterial sistêmica controlada com losartana, metoprolol e anlodipino. Negava tabagismo, etilismo ou história familiar de doença arterial coronariana. Realizou eletrocardiograma que demonstrou ritmo sinusal, inversão da onda T em D1, aVL, V2-V6, alta amplitude da onda R e sobrecarga do ventrículo esquerdo (VE). O ecocardiograma transtorácico (ECOTT) inicial evidenciou hipocinesia do segmento apical das paredes septal, lateral, anterior e inferior, além de hipocinesia do segmento médio-basal da parede anterolateral e anterior do VE. Encaminhado à cineangiocoronariografia, que revelou ausência de estenoses em artérias coronárias. O ECOTT foi repetido e evidenciou função conservada, mas sugeriu hipertrofia associada à redução do strain em segmentos apicais. A ressonância magnética cardíaca (RMC) confirmou hipertrofia miocárdica assimétrica predominante no ápice, com espessura máxima de 15 mm na parede anterior, sem fibrose miocárdica. Pela síncope e risco arrítmico, realizou Holter de 24 horas, sem evidências de arritmias ventriculares. O paciente foi orientado sobre a CMHA, aconselhamento genético e encontra-se assintomático.

CONCLUSÃO
 A CMHA é uma variante rara da CMH, podendo cursar com síndrome coronariana aguda sem obstrução coronariana, arritmias ventriculares e morte súbita. O diagnóstico precoce possibilita a otimização do prognóstico, previne eventos adversos e propicia rastreio clínico e genético aos familiares de primeiro grau.

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